Денерея синдром

Болезнь Такаясу

Денерея синдром

Педиатр Анна Колинькооб истории открытия, клинике и течении неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины.

Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу.

У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась.

На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления.

В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами.

Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса.

Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке.

На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего.

Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов.

Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм.

Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий.

В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);

IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы.

Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов.

Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания.

Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев.

Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г.

на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия.

Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение.

У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет.

С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки).

Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии.

ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм.

По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось.

Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.

С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %).

При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты.

У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/bolezn_takayasu

Синдром денерея

Денерея синдром

Синдром Лериша – это совокупность клинических симптомов, проявляющихся при закупорке артерий аорто-подвздошного отдела. Детально эту патологию еще в начале двадцатого столетия описал научный деятель и хирург Рене Лериш.

Как правило, синдром встречается у людей старше сорока лет, и в большинстве случаев диагностируется у мужчин. По огромному числу операций на брюшном отделе аорты можно сделать вывод о том, насколько широко распространен этот недуг.

Итак, в статье речь пойдет про синдром Лериша. Симптомы, причины, методы диагностики и лечения патологии будут рассмотрены ниже.

Этиология

По своей природе рассматриваемый недуг является полиэтиологическим состоянием. Атеросклероз аорты (синдром Лериша) может развиться на фоне:

  • неспецифического аортоартериита;
  • атеросклеротических изменений в сосудах;
  • тромбоза вследствие травмы;
  • закупорки эмболами кровеносного сосуда;
  • дисплазии фиброзно-мышечных слоев сосудов;
  • врожденных патологических изменений аорты (аплазии и гипоплазии).

В большинстве зарегистрированных случаев патология спровоцирована дефектами кровеносных сосудов, которые связаны с атеросклеротическими изменениями.

В последние десятилетия частота новых случаев атеросклероза стремительно увеличивается. Причины просты и банальны:

  • нарушение питания (преобладание в рационе жирной пищи, фастфуда, в которых велико содержание холестерина и других вредных для сосудов веществ);
  • неправильный распорядок дня;
  • недостаток сна.

Следует сказать, что жирная пища особенно вредна для людей преклонного и зрелого возраста, поскольку у них существенно замедляется обмен веществ, и вредные жиры, не утилизированные организмом, оседают на стенках сосудов, что позднее приводит к такому заболеванию, как атеросклероз.

Синдром Лериша больше других рискуют получить люди с эндокринными болезнями.

Среди этиологических причин развития недуга на втором месте после нарушения питания и неправильного образа жизни стоит неспецифический аортоартериит, или синдром Такаясу.

До сих пор в полной мере не установлена этиология развития этой патологии, но известно, что она имеет воспалительную природу.

В процесс вовлекаются крупные и средние сосуды, и при отсутствии лечения в большинстве случаев возникает их стенозирование.

Остальные причины, способные вызвать синдром Лериша, в совокупности составляют лишь один процент.

Симптомы

Если недуг развился на фоне атеросклероза, то основные изменения будут происходить в том месте, где раздваивается брюшная аорта и от нее ответвляется внутренняя подвздошная артерия. При синдроме Лериша в измененном сосуде зачастую можно обнаружить пристеночные тромбы и кальцинозы.

Если причиной патологии является неспецифический аортоартериит, при исследовании можно увидеть, что стенка аорты значительно утолщена, поскольку воспаление распространяется на все три ее оболочки. Также обнаруживается и кальциноз.

От того, насколько повреждена артерия, будут зависеть клинические проявления недуга. На первом этапе синдром Лериша (симптомы будут ярче выражены, если в области поражения интенсивно развились коллатерали) проявляется болезненностью в икроножных мышцах во время движения.

Порой боли становятся такими сильными, что человек невольно начинает хромать. К врачу больные идут, как правило, именно из-за хромоты.

Чем меньше дистальный кровоток претерпел изменений, чем выше по отношению к нижним конечностям находится очаг патологии (к примеру, в артериях брыжейки), тем лучше работают компенсаторные механизмы.

Болезненные ощущения локализуются в области поясницы, в мышцах, на наружной поверхности бедер в том случае, если окклюзия произошла на высоких или средних уровнях. Такое явление носит название высокой перемежающейся хромоты.

Помимо болезненности, люди, у которых имеется синдром Лериша, жалуются на то, что ноги часто немеют и постоянно холодные.

Еще один характерный симптом у мужчин – импотенция. Она обусловлена ишемией тазовых органов и спинного мозга. Отдельные пациенты испытывают сжимающую боль в животе при ходьбе.

Также диагностируется ослабление или отсутствие пульса в бедренных артериях. Врач может услышать характерный систолический шум.

Стадии патологии

В зависимости от того, насколько нарушено артериальное кровообращение, условно выделяют четыре стадии недуга:

  1. Стадия функциональной компенсации. Люди отмечают судороги, зябкость, онемение, покалывание в ногах. После прохождения расстояния в 500-1000 метров появляется перемежающаяся хромота: в икроножных мышцах возникают боли, что заставляет человека останавливаться.
  2. Стадия субкомпенсации. На этом этапе перемежающаяся хромота появляется уже после прохождения дистанции в 200-250 метров. На голенях и стопах кожа становится сухой, менее эластичной, шелушащейся. На пораженной конечности нарушается рост волос: они выпадают, могут возникнуть участки облысения. Кроме этого, нарушается рост ногтей: изменяется их цвет, повышается ломкость. На этом этапе уже развивается атрофия мелких мышц стопы и подкожной жировой клетчатки.
  3. Стадия декомпенсации. Боли в конечности мучают уже даже в покое, человек не может пройти расстояние больше 25-50 метров. Кожа пораженной конечности изменяет цвет в зависимости от положения: если поднять ногу, она бледнеет, если опустить – краснеет. При этом эпидермис истончается, кожа становится легкоранимой. Мозоли, ушибы, царапины приводят к появлению поверхностных язв и трещин. Атрофия мышц стопы и голени на этом этапе прогрессирует.
  4. Стадия деструктивных изменений. Боли в пальцах и стопе становятся невыносимыми и постоянными. Язвы, располагающиеся в дистальных отделах, плохо заживают, они покрыты грязно-серым налетом, а вокруг них можно увидеть покраснение (воспалительную инфильтрацию). Отек голени и стопы нарастает, и в конечном итоге при отсутствии врачебной помощи развивается гангрена.

Вот такие проявления на разных стадиях имеет синдром Лериша. Фото пораженных конечностей порой просто ужасают. Течение патологии склонно к постоянному прогрессированию, причем, что характерно, у людей 40-50-летнего возраста недуг развивается гораздо быстрее, чем у тех, кому за 60.

Диагностика

Требуется проведение определенных исследований для постановки диагноза «синдром Лериша». Лечение назначается только после врачебного осмотра, физикального обследования и лабораторных и инструментальных исследований.

При осмотре доктор видит, что цвет пораженной конечности значительно отличается от окраски здоровой кожи, мышечная масса заметно уменьшена, а температура больной ноги существенно ниже, чем температура тела.

Если недуг имеет запущенную форму и верифицирован на последней стадии, будут видны некротизированные участки и язвы на коже, в особенности на стопе и пальцах.

Во время ощупывания можно обнаружить отсутствие пульсации в бедренной артерии. Если участок брюшного отдела аорты подвергся окклюзии, в пупочной области будут отсутствовать пульсовые толчки. При выслушивании фонендоскопом в зоне паха слышен отчетливый шум систолы.

Диагностика синдрома Лериша далее проводится посредством:

  • Компьютерной ангиографии. Этот метод дает точное трехмерное изображение артериальной системы. При помощи него можно не только провести диагностику, но и спланировать эндоваскулярное или оперативное лечение.
  • Контрастной аортографии. Такая процедура не всегда требуется, она нужна, когда планируются стенирование, хирургическая реваскуляризация или чрескожная транслюминальная ангиопластика.

Лабораторные исследования

Если выявлен синдром Лериша, лечение не может быть назначено без проведения специфических лабораторных исследований, которые включают:

  • Определение уровня HGB А1с с целью исключения диабетической природы недуга. За счет контроля уровня сахара можно уменьшить долгосрочные осложнения. ADA (Американская ассоциация диабетологов) рекомендует поддерживать уровень HGB А1с ниже 7%.
  • Определение количества липидов, в том числе общего холестерина, липопротеидов низкой и высокой плотности, триглицеридов. У пациентов с наследственной предрасположенностью к атеросклерозу и молодых людей также определяют гомоцистеин и аполипопротеин А.
  • Если у больного ранее имели место тромбозы в любом артериальном или венозном сегменте, требуется комплексная оценка свертываемости крови. Она включает определение протромбинового времени, количества тромбоцитов и уровня фибриногена, фактора V-Лейдена, уровня протеина С, антитромбина III, протеина S, антикардиолипиновых антител и др.
  • Перед проведением лечебных или диагностических мероприятий, требующих введения йодсодержащего контрастного вещества, нужно проверять уровень креатинина в крови.

Дополнительные диагностические методы

Сосудистый хирург в качестве альтернативных вариантов может использовать УЗДГ сосудов или магнитно-резонансную ангиографию, хотя при такой патологии, как синдром Лериша, эти исследования менее информативны.

О степени нарушения кровоснабжения хорошее представление дает такое скрининговое исследование, как измерение лодыжечного индекса давления (ЛИД).

Этот индекс представляет собой отношение артериального давления (АД), которое измерено в области лодыжек, к АД, измеренному на плече. В условиях нормы показатель бывает немного выше единицы.

Чем ЛИД ниже, тем тяжелее степень ишемии и больше выражены гемодинамические расстройства. Значение индекса ниже 0,4 свидетельствует о критической ишемии конечности.

Синдром Лериша: лечение

Народными средствами рассматриваемый недуг не вылечишь, а потому при обнаружении у себя настораживающих симптомов следует незамедлительно обратиться за помощью к врачам. Возможны два варианта лечения: консервативная терапия и оперативное вмешательство, в том числе рентгенэндоваскулярные операции (стенирование и чрескожная транслюминальная ангиопластика).

В целом лечение преследует две цели:

  1. Сократить риск сердечно-сосудистых осложнений, таких. как инсульт, инфаркт миокарда. По статистике, около 30 процентов больных окклюзионными недугами нижних конечностей в течение пяти лет умирают, причем смерть обусловлена, как правило, инфарктом.
  2. Уменьшить или устранить перемежающуюся хромоту и предотвратить ампутацию конечности в случае критической ишемии, когда у пациента болевой симптом сохраняется даже в покое, на стопе и пальцах есть незаживающие раны.

Медикаментозная терапия

Основная область медицины, изучающая синдром Лериша, — хирургия. Однако если степень ишемии небольшая, можно попробовать купировать патологию при помощи медикаментозной терапии. В этом случае назначают:

  • Сосудорасширяющие средства, такие, как «Папаверин» и «Но-шпа».
  • Ганглиоблокаторы. Хорошо себя зарекомендовали препараты «Мидокалм», «Васкулат», «Булатол».
  • Холинолитики. Среди них широкое распространение получили медикаменты «Андекалин» и «Депо-падутин».

Синдром Лериша: современные операции

В настоящее время хорошо разработано хирургическое лечение рассматриваемого недуга.

До того как назначить оперативное вмешательство, врач должен оценить степень распространения атеросклеротического процесса в артериях головного мозга и коронарных артериях сердца.

В зависимости от того, насколько изменилась сосудистая стенка, проводится та или иная операция. Условно все их можно поделить на три группы:

  1. Эндартерэктомия – вмешательство, при котором делается мини-разрез артерии и через него производится удаление вызывающего окклюзию субстрата, затем мини-разрез ушивается сосудистым швом или же применяется синтетическая или аутовенозная «заплата».
  2. Протезирование – замена участка пораженного сосуда веной, взятой из другого участка (аутовеной), или синтетическим протезом.
  3. Шунтирование – создание при помощи аутовены или синтетического протеза искусственного сосуда в обход пораженного участка артерии. Когда имеет место одностороннее поражение подвздошных сосудов, протез пришивают ниже или выше места закупорки и располагают параллельно закупоренной артерии. Это дает возможность восстановить кровоток и устранить синдром Лериша. Операция подразумевает осуществление бокового или срединного разреза живота для доступа к сосудам, а также разреза в паху, где к бедренной артерии подшивается протез. Такое вмешательство называется аорто-бедренным шунтированием. Если подвздошные артерии поражены с обеих сторон, пришивается бифуркационный протез. Такая операция в медицине имеет название «аорто-бедренное бифуркационное шунтирование».

Рентгенэндоваскулярная хирургия

Есть альтернатива открытым хирургическим вмешательствам при диагнозе «синдром Лериша». Современные операции проводятся также методами рентгенэндоваскулярной хирургии.

Они применяются в случаях, когда имеется высокий риск для жизни пациента при использовании открытого хирургического лечения, ведь операция представляет собой довольно травматичное вмешательство, сопровождающееся значительной кровопотерей.

В заключение

В более чем 90% случаев восстановительные операции дают хороший результат. Весьма благоприятен и долгосрочный прогноз. Это дает основание утверждать, что при подозрении на синдром Лериша следует немедленно обращаться к врачу. Если ситуация будет доведена до критической ишемии, последствия могут быть самыми печальными.

Источник: www.syl.ru

Источник: https://onlinevideouroki.ru/sindrom-denereja/

Cердечно-сосудистые заболевания

Денерея синдром

Гипертоническая болезнь — хроническая болезнь, характеризующаяся постоянным или почти постоянным повышением артериального давления. Повышение артериального давления при гипертонической болезни не является следствием заболевания почек, надпочечников, щитовидной железы и др., а обусловлено нарушением регуляции кровяного давления.

Гипертония

Пусковым механизмом развития гипертонической болезни у человека является нервный импульс. Начальным звеном этого механизма служит эмоция, душевное переживание, сопровождающееся и у здоровых людей многими реакциями со стороны организма, и в том числе повышением артериального давления.

У человека, заболевающего гипертонической болезнью, эти реакции отличаются тем, что в ответ на малозначительную причину возникает глубокая и (или) напряженная эмоциональная реакция, а вместе с ней и значительное повышение уровня артериального давления, сохраняющееся более продолжительный, чем у здорового человека, срок.

Особенность такой реакции со стороны аппарата, регулирующего артериальное давление, состоит также и в том, что по мере ее повторения наблюдается медленное, но неуклонное закрепление гипертензии — повышенного кровяного давления (цифры которого постепнно увеличиваются ) на все больший срок.

СТЕНОКАРДИЯ(ИБС)

Меньше 2 столетий назад считалось, что пневмония (воспаление легких) вызывается “дурным воздухом”. Эта прозорливая догадка ничем не помогла в лечении, пока в XIX веке Пастер не открыл микробную природу болезней и пока в XX веке не были изобретены антибиотики.

Возможно, два столетия спустя медики будут умиляться, читая наши размышления об атеросклерозе сосудов как причине ишемической болезни сердца.

Не с целью принизить достижения современной науки, а ради попытки заглянуть в будущее, попробуем посмотреть на некоторые факты, не объясненные современной наукой.

Сердце, как и любой другой орган, нуждается в постоянной доставке питания и кислорода кровью.

Первый парадокс ишемической болезни сердца заключается в том, что артериальная кровь в полости сердца находится в непосредственной близости от миокарда. Но кислород и питательные вещества доставляются к клеткам сердечной мышцы “окольным путем” — по коронарным артериям. Невольно вспоминаются муки мифического Тантала, страдающего от жажды вблизи воды.

Второй парадокс — клетки мышцы сердца снабжаются кровью только в момент расслабления. Во время сокращения сердечная мышца пережимает кровеносные сосуды, лежещие в ее толще, и сама себя лишает притока свежей крови.

В живых организмах природой заложен многократный запас прочности, и чем важнее орган для выживания организма, тем больший запас прочности обычно наблюдается. Почему-то это правило не работает для системы кровоснабжения мышцы сердца — один из важнейших органов защищен намного хуже других органов.

Основным механизмом развития ишемической болезни сердца называют атеросклероз артерий, питающих сердечную мышцу. Но сердце не единственный орган, чьи сосуды поражает атеросклероз.

И хотя существуют формы атеросклероза с преимущественным поражением коронарных артерий, у основной массы людей атеросклероз если возникает, то поражает практически все сосуды в равной мере.

Кто-нибудь слышал об ишемической болезни желудка, или кишечника, или, к примеру, печени? Специалисты безусловно слышали, но инфаркт кишечника встречается в тысячи раз реже инфаркта миокарда, инфаркт печени представляет лишь теоретический интерес.

Только один орган человеческого тела страдает от атеросклероза собственных сосудов столь же сильно и часто как сердце — головной мозг; и если диагноз цереброваскулярной болезни приходится слышать не так часто, как диагноз ишемической болезни сердца, то не по причине редкости заболевания, а по причине относительной редкости диагностики.

Финал атеросклероза, когда больной сосуд полностью закупоривается или разрывается давлением крови, приводит к отмиранию той части органа, которая получала от этого сосуда кислород, называется инфарктом. Инфаркт мозга чаще называют инсультом.

При одинаковой выраженности атеросклероза всех сосудов, инфаркты сердца и мозга не редки, реже случаются инфаркты почек; инфаркт кишечника (мезентериальный тромбоз) случается настолько редко, что не каждый врач хотя бы раз в жизни встретится с этим заболеванием.

Обычно разная подверженность органов инфарктам объясняется различной потребностью органов в кислороде и следовательно разной переносимостью дефицита кислорода. Но это объяснение скорее еще больше все усложняет. После плотного обеда желудок работает намного активнее спящего мозга. Между тем инсульты во сне случаются намного чаще, чем мезентериальный тромбоз после плотного обеда.

Что касается так называемой причины ишемической болезни сердца — атеросклероза коронарных сосудов — с ней тоже не все объяснимо. Все слагаемые атеросклероза организм получает из жиров пищи. Однако у эскимосов, чей рацион состоит в основном из тюленьего жира, атеросклероза практически не наблюдается.

Кроме атеросклероза извстно немало болезненных процессов, приводящих к сужению сосудов. Страдающим болезнью Бюргера нередко ставят вторым диагнозом ишемическую болезнь сердца, хотя болезнь Бюргера как раз и заключается в сужении сосудов вследствие системного коллагеноза, не имеющего ничего общего с атеросклерозом.

Иногда доходит до смешного, когда диагноз ишемической болезни сердца ставится страдающим от неспецифического аортоартериита (синдрома Такаясу-Денерея).

Эта болезнь в первую очередь поражает именно сосуды сердца, и в том числе коронарные сосуды, нередко приводя к развитию не только пороков сердца, но и стенокардии, и инфаркта миокарда.

Вообще о пороках сердца нужно сказать особо. С возрастом атеросклероз нередко поражает створки аортального клапана, приводя к формирования порока сердца, аортальной недостаточности.

Как результат, в период расслабления сердца, кровь поступает не столько в коронарные артерии, сколько обратно в левый желудочек.

Такое “обкрадывание” коронарных сосудов имеет своей основой атеросклероз, но нередко происходит и при вполне здоровых коронарных артериях.

Говоря о наследственной предрасположенности к заболеваниям сердца обычно имеют в виду наследственную предрасположенность к атеросклерозу, семейную конституциональную избыточную массу тела. Наследственная предрасположенность рассматривается наряду с десятками других факторов риска, и не относится к самым значимым.

Между тем простая арифметика требует иначе взглянуть на наследственные причины.

Описан не один десяток наследственных болезней, сопровождающихся поражением сосудов и приводящих к развитию всего спектра сосудистых болезней сердца, от стенокардии до инфаркта миокарда. Наиболее известны синдром Вернера (прогерия взрослых) и болезнь Альцгеймера.

Существует еще по меньшей мере 50 подобных наследственных болезней (Козлова С. И. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: справочник. — Л.: Медицина, 1987.).

Распространенность этих болезней колеблется от сотых долей процента до нескольких процентов; простое сложение дает цифру приближающуюся к 20 процентам, что вполне сопоставимо с цифрой распространенности ишемической болезни сердца.

Возможно, все случаи ишемической болезни сердца наследственно обусловлены, но тогда теряют актуальность все прочие факторы риска.

Источник: https://apteka-argo.ru/-statya-316.html?tPath=20_36

Классификация неспецифического аортоартериита

Денерея синдром

Наиболее распространенаклассифи­кация аортоартериита по А.В. Покровскому (1990), согласно ко­торойон подразделяется в зависимости отстадий заболевания, характераморфологических изменений сосудов,локализации поражения, степени ишемииоргана, клинического синдрома (синдромов):

Стадия заболевания: а) остроевоспаление; б) подострое рецидивирующеевоспаление; в) хроническоевоспаление.Морфологические изменения:а) стенозирующий тип по­ражений; б)деформирующий тип поражения; в)аневризматический тип поражения.Локализация:

I   вариант — поражениеветвей дуги аорты;

II    вариант —поражение торакоабдоминальной аортыи вис­церальных артерий;

III  вариант — сочетанноепоражение.

По мнению А. А. Спиридонова(1990), при неспецифическом аортоартериитеболее целесообразно выделение пятитипов ло­кализации поражения:

I        тип— поражение ветвей дуги аорты (синдромТакаясу);

II        тип — поражение средней аорты (синдромДенерея);

III        тип — поражение терминального отделабрюшной аорты и подвздошных артерий(синдром Лериша);

IV        тип — комбинированные пораженияуказанных локализа­ций;

V тип — поражение легочнойартерии и ее ветвей.

Стадия (степень) ишемииоргана: для каждого органа вот­дельности.Полная клиническаякартина неспецифического аортоартериитахарактеризуется наличием 10 синдромов:

?                      общевоспалительной реакции;

?                      поражения ветвей дуги аорты;

?                      стенозирования нисходящей груднойаорты;

?                      поражения проксимального отдела брюшнойаорты и раз­вития вазоренальнойгипертензии;

?                      хронической абдоминальной ишемии;

?                      стенозирования бифуркации аорты иподвздош­ных артерий;

?                       поражения коронарных артерий;

?                      недостаточности аортального клапана;

?                      поражения легочной артерии;

Диагностика неспецифического аортоартериита

Установить наличиенеспецифического аортоартериита идиагностировать большинство синдромовза­болевания, за исключением поражениякоронарных артерий и ветвей легочнойартерии  можно с помощью пальпации,аускульташш, измерения АД.

В пользузаболевания свидетельству­ют молодойвозраст больных (до 30 лет), чаще женскийпол, субфебрилитет, отсутствие пульсацииартерий в типичных мес­тах, градиентАД на конечностях, систолический шумнад аор­той и сосудами, наличиепризнаков поражения несколькихсосу­дистых бассейнов. Диагнозподтверждается результатами ульт­развуковойфлоуметрии, дуплексного сканирования,спектраль­ного анализа, аортографиии других специальных методов ис­следования,данными анализа периферической крови(СОЭ, лей­коцитоз), биохимическогоисследования крови (С-реактивный белок,сиаловые пробы), иммунограммы.

Дифференциальная диагностиканеспецифического аортоартериита.Проводится прежде всего с атеросклерозоми эндартериитом.

МедЛечебник
Добавить комментарий