Ige миелома

Миелома: что это за болезнь, признаки миеломы крови, стадии миеломы, сколько живут

Ige миелома

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность.

В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы.

Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны.

Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.

По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания.

Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями.

При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов.

Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.

На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Очень важно для жизни пациента правильно выбрать лечащего доктора и клинику, где могут провести точнейшее обследование и пациентом занимается целая команда врачей разных специальностей, знающих клинические проблемы немолодого миеломного больного и умеющих их решать.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Список литературы:

  1. Давыдов М.И., Аксель Е.М./ Статистика злокачественных новообразований России и странах СНГ 2007 г.//Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009; 20 (3)
  2. Kyle RA, Rajkumar SV./ Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma// Leukemia. 2009; 23(1)
  3. Durie BGM, Salmon SE. / A clinical staging system for multiple myeloma: Correlation of measure Myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival// Cancer, 1975;36.
  4. Facon T, Mary JY, Hulin C et al./ Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone or reduced intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial// Lancet 2007; 370
  5. Weber DM, Chen C, Nievisky R et al./ Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America.// N Engl J Med 2007; 357.

Источник: https://www.euroonco.ru/mieloma

Диагностика миеломной болезни и симптомы миеломы

Ige миелома

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии.

Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости.

При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.

Симптоматика миеломатоза

На раннем этапе заболевание может протекать практически без симптомов. Когда количество патологически изменённых клеток достигает критического значения, и миелома образует солитарный или множественный очаг, проявляются клинические признаки плазмоцитарного рака.

Основные симптомы миеломной болезни:

  • ноющие боли в костях конечностей, лопаток, черепа или позвоночника;
  • тянущие боли в сердце и суставах (вызваны отложением амилоида – формы хранения парапротеинов во внутренних органах);
  • частые бактериальные инфекции;
  • патологические переломы костей конечностей, рёбер и позвонков;
  • слабость, заторможенность когнитивных функций, нарушения работы ЖКТ (обусловлены гиперкальциемией – высвобождением кальция из растворённой костной ткани в кровь);
  • анемия;
  • учащённое сердцебиение (как результат компенсаторного механизма в ответ на недостаток эритроцитов);
  • одышка, головная боль;
  • деформация грудной клетки вследствие изменения костной ткани;
  • нефропатия (нарушение функции почек вследствие образования кальциевых камней в их протоках);
  • снижение свёртываемости крови (с образованием множественных кровоподтёков), нередко – на фоне роста вязкости плазмы (в результате при частых кровотечениях у пациента могут образовываться тромбы).

У каждого десятого больного патологические плазмоциты не продуцируют парапротеин. В результате даже на стадии обширного развития миеломы заболевание протекает бессимптомно.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Диагностические признаки 1-я стадия 2-я стадия 3-я стадия
Остеопороз (хрупкость, разрушение костей)Признаки остеопороза отсутствуют или наблюдаются в зоне миеломатозного очагаПризнаки разрушения присутствуют, но не столь явные, как при 3-й стадии болезниНаблюдается интенсивный остеопороз
Количество костей с миеломатозным очагомОдиночная миелома1-23 и более костей поражено опухолью
Гиперкальциемия >2,55 ммоль/л>3 ммоль/л
Уровень гемоглобина>100 г/лАнемия 1-й или 2-й степени
Концентрация белка Бенс-Джонсаот 4 до 12 г белка в суточной моче>12 г/сутки
Сывороточные парапротеиныМенее 5 г/дл (IgG)Менее 3 г/дл (IgА)Промежуточные значенияБолее 7 г/дл (IgG)Более 5 г/дл (IgА)

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Диагностика заболевания

Для определения миеломной болезни диагностика должна включать визуальные, аппаратные и лабораторные методы исследования.

При осмотре хирург или онколог расспрашивает пациента о жалобах и времени проявления неприятных симптомов, измеряют частоту пульса, пальпируют болезненные участки костей, фиксируя, усиливается ли боль при нажатии.

Также оценивается цвет кожного покрова (бледность может говорить об анемии), наличие синяков и кровоподтёков, припухлостей в местах частой локализации опухоли.

При подозрении на миеломатоз пациенту назначают ряд исследований.

Перечень аппаратных методов диагностики, которые применяются для выявления миелом, включает:

  • рентгенографическое исследование костей скелета и грудной клетки;
  • магнитно-резонансная томография;
  • спиральная компьютерная томография.

Все три метода позволяют выявить участки сниженной плотности костной ткани и дифференцировать патологию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата.

При  поражении множественной миеломой на рентгенограмме отчётливо заметно, что кости черепа, позвоночника, лопаток и конечностей испещрены тёмными пятнами остеолитических повреждений.

При солитарной (одиночной) опухоли нарушение плотности наблюдается лишь в месте её локализации.

Томография является более информативным и полным методом. Она позволяет отследить костные поражения всего опорно-двигательного аппарата за короткое время и без облучения отдельных частей тела.

Инструментальная диагностика включает забор пробы (пункцию) костного мозга для составления миелограммы. Миелограмма – это результат анализа биоматериала (миелоидной ткани), в которой указаны качественный и количественный составы костного мозга.

Это исследование даёт возможность дифференцировать заболевание с другими видами рака крови. Основным диагностическим симптомом миеломы является патологически повышенная доля плазматических клеток (более 10-30 % при норме до 1,5 %). Параллельно с плазмоцитами может повышаться содержание недифференцированных бластов (норма составляет до 1,1 %).

эритробластов, лимфоцитов и других кроветворных клеток, напротив, значительно снижено.

Лабораторная диагностика при плазмоцитоме

Ключевая роль в постановке диагноза «миелома» отводится не только анализу миелоидной ткани, но и лабораторной диагностике (пробам крови и мочи).

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/diagnostika-mielomnoj-bolezni-i-simptomy-mielomy.html

Признаки миеломной болезни (множественной, ige), первые симптомы заболевания

Ige миелома

Миелома – злокачественное заболевание крови. Патологический процесс характеризуется стремительным делением раковых клеток. В результате мутация приводит к существенному увеличению уровня плазмоцитов в костном мозге.

Так как в данном случае болезнь затрагивает кровь, то пораженные клеточные структуры способны поразить любой жизненно важный орган. Заболевание нередко приводит к летальному исходу, поэтому важно знать, какие клинические признаки вызывает миелома.

Симптомы

Данная патология злокачественного характера поражает кровь, вследствие чего в атипичный процесс вовлекаются различные участки тела. Из-за этого болезнь отличается широким спектром проявлений. Значительное увеличение количества плазмоцитов ухудшает функциональность костного мозга, негативно воздействует на кроветворение, деформирует тканевые структуры.

В зависимости от типа моноклонального иммуноглобулина, который чрезмерно вырабатывается при заболевании, различают IgG – , IgA – , IgD – и IgE – миелому. Еще опухоль бывает одиночной или множественной. Первый тип лучше поддается лечебной терапии. В группу риска входят пожилые люди и женщины.

Симптоматика зависит от локализации опухоли, так как новообразование поражает не только костный мозг, но и различные органы, системы организма, вследствие распространения злокачественных клеток по кровотоку. Множественная миелома – коварная патология, потому что отсутствуют специфические признаки.

При данной болезни больной страдает от слабости, быстрой утомляемости, симптомов хронической почечной недостаточности, повышенной восприимчивости к разнообразным инфекциям, патологических переломов костных структур.

При этом множественная миелома вызывает болевой синдром в поясничной области позвоночного столба, из-за чего пациент списывает симптом на остеохондроз и теряет драгоценное время.

Болезненные ощущения в костях нередко принимаются за нейропатию, вследствие чего точный диагноз ставится уже на поздних этапах.

При прогрессивном разрушении костного мозга возникает сильный болевой синдром непостоянного характера. При этом боль распространяется по всему телу, усиливается ночью, при кашле, движениях, изменении положения туловища.

Сдавливание опухолью костных структур вызывает остеопороз, что приводит к постоянным травмам, переломам. Если поражен позвоночник, то деформируется спинной мозг, нарушается функциональность мочеполовых органов, кишечника. В итоге больной отмечает у себя недержание стула, диарею, затруднение мочеиспускания.

Еще поражение позвоночного столба миеломой приводит к мышечной слабости, онемению нижних конечностей. Из-за разрушения костей существенно снижается рост пациента.

Кроме того, злокачественное образование вызывает гиперкальциемию, при которой появляется сухость в ротовой полости, тошнота, постоянная жажда, слабость, обезвоживание, запор, частое мочеиспускание и резкая потеря веса.

Если не снизить уровень кальция в крови, то нарушается работа почек, наступает кома. Миелома снижает количество эритроцитов, вследствие чего развивается анемия.

Тоже касается лейкоцитов, из-за чего возникает лейкопения, приводящая к снижению иммунитета, частым инфекционным заболеваниям. Появление на теле синяков, гематом, кровоточивость десен указывает на низкий уровень тромбоцитов и плохую свертываемость крови.

При распространении плазмоцитов через кровоток по организму возникают следующие признаки:

  • Почечная недостаточность, нефротический синдром. При этом отсутствует отечность, гипертония.
  • Слабая свертываемость крови.
  • Кардиомиопатия.
  • Симптоматика неврологического характера.
  • Расширение печени, селезенки.
  • Увеличение густоты крови. Это приводит к обильным внешним, внутренним кровотечениям, гематомам, синякам под глазами, анорексии, гипоксии, сердечной недостаточности.
  • Выпадение волос, деформация ногтевых пластин.
  • Увеличение языка.

Слишком вязкая кровь вызывает головокружения, сонливость, постоянное чувство тревоги, судороги и даже кому. При этом миелома полностью не излечивается. Можно только замедлить прогрессирование заболевания, чтобы наступила ремиссия.

Смертельно опасная миеломная болезнь поражает костный мозг, распространяется через кровь по всему организму, вызывая различные симптомы. Если не лечить патологию, то в течение нескольких лет наступает смертельный исход. Адекватное, комплексное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии, поэтому при появлении первых тревожных сигналов нужно срочно обратиться к специалисту.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/simptomy-mielomnoy-bolezni/

Миелома (миеломная болезнь)

Ige миелома

МИЕЛОМА, МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА, МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ, СЕКРЕТИРУЮЩАЯ ЛИМФОМА, ПЛАЗМАЦИТОМА, БОЛЕЗНЬ РУСТИЦКОГО и т.д. – все это синонимы одного заболевания, которое обусловлено неконтролируемым ростом плазматических клеток, продуцируемым костным мозгом.

Плазматические клетки, в свою очередь, являются конечной стадией дифференциации В-лимфоцитов – основного звена клеточно-гуморального иммунитета, основная функция которых – продукция иммунных белков – иммуноглобулинов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD, участвующих в гуморальном иммунитете.

Поэтому в норме костный мозг всегда содержит некоторое количество плазматических клеток.

Однако, в случае их неконтролируемого роста увеличение количества плазматических клеток приводит к их сосредоточению в виде плазмацитомы в костном мозге, особенно в позвоночном столбе, тазовых костях, ребрах, плоских костях черепа, головках тазобедренных суставов, в результате чего нормальная костная ткань и костный мозг разрушаются.

Очаги деструкции видны при рентгеновском исследовании, но, к сожалению, разрешающая способность рентгена позволяет выявить разрежение костной ткани, если порядка 30% ее уже разрушено.

Миеломные клетки продуцируют иммуноглобулин одного вида (моноклональный), который при специфическом электрофоретическом исследовании сыворотки крови и мочи проявляется пиком, называемым М-градиентом, где М – означает моноклональный или миеломный. Отсюда происходит название болезни – миелома. Моноклональные белки (протеины), продуцируемые миеломными клетками, имеют измененную структуру, не выполняют функций иммунитета и называются «парапротеинами». Иногда они теряют какую-то свою часть и могут продуцироваться только моноклональные легкие цепи (белок Бенс-Джонса), или моноклональные тяжелые цепи.

(ДИАГНОСТИКУ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ СМ. ВНИЗУ СТРАНИЦЫ)

количество 1

Диагностика заболевания

название

количество 5

Дополнительные исследования, помогающие уточнить диагноз

название

* – скидка 3% при оформлении заказа на сайте

Расшифровка миелома-теста

Неконтролируемый рост плазматических клеток приводит к множеству тяжелых последствий, из которых наиболее характерные:

  • Разрушение костной ткани скелета;
  • Нарушения кроветворения в костном мозг;
  • Увеличение вязкости крови из-за большого количества парапротеинов;
  • Снижение иммунитета из-за подавления продукции нормальных иммуноглобулинов;
  • Развитие почечной недостаточности из-за оседания нарушений в почечных клубочках и канальцах;

Миеломная болезнь может развиваться долгое время бессимптомно, но становится понятным, почему одними из первых характерных клинических симптомов Миеломы являются:

  • Боли различной интенсивности в нижней части спины, ребрах или других участках скелета;
  • Анемия, сопровождающаяся одышкой, слабостью, потерей зрения, болями в области сердца;
  • В крови наблюдается повышенное СОЭ;
  • Повышение содержания кальция в крови и моче из-за разрушения костной ткани;
  • Появляется белок в моче, что приводит к серьезным нарушениям функции почек, особенно опасно появление белка Бенс-Джонса.

Понятно и то, что из-за незнания о существовании такого заболевания пациент идет к врачам другого профиля и часто теряет драгоценное время из-за отсутствия целенаправленного и компетентного обследования.

Диагностика миеломной болезни зачастую проводится уже в последнюю очередь.

Что еще хуже, с проблемами в костной ткани часто больные приходят к мануальным терапевтам, не зная, что миелома – это прямое противопоказание для мануальных процедур.

При наличии одного или нескольких из перечисленных выше симптомов абсолютно необходимо обследоваться в специализированной лаборатории для исключения миеломы, поскольку раннее выявление гарантирует успешное лечение.

Следует помнить, что диагноз Миеломы не может быть установлен без результатов иммунохимической диагностики крови и мочи. Своевременная диагностика миеломной болезни – залог вашего выздоровления.

Если же диагностирована множественная миелома, то для пациентов с таким диагнозом нормальным поведением является систематическое рациональное обследование и определение прогностических факторов (бета2-микроглобулин в сыворотке крови и в моче, СРБ, белок Бенс-Джонса в моче, тип парапротеина), чтобы судить о развитии миеломы, ее агрессивности и контролировать эффективность выбранной схемы лечения. Такой контроль необходимо осуществлять не реже, чем 1 раз в 3 месяца во время лечения и 1 раз в 6-12 месяцев при стойкой ремиссии.

Пациенты должны также знать о том, что специализированная иммунохимическая диагностика Миеломы осуществляется только в трех медицинских учреждениях страны, одним из которых является «Иммунотест» – автор основных патентов и методик в этой области, постоянно обновляющий диагностическую базу современными методами, что создает оптимистичное будущее для больных Миеломой.

Лечение миеломной болезни – это вполне реально, и шансы на выздоровление  очень высоки, особенно на ранних стадиях. Успешное лечение миеломной  болезни также во многом зависит от профессионализма лечащего врача,  который, исходя из своих знаний и опыта, может прописать или порекомендовать  действительно эффективное средство.

Множественная  миелома – это не приговор!

Источник: https://immunotest.ru/diseases/mieloma

Общий и специфический IgE. Болезни и состояния, сопровождающиеся изменением содержания общего IgE

Ige миелома

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Иммуноглобулин Е (IgE) – класс иммуноглобулинов, обнаруживаемый в норме в незначительных количествах в сыворотке крови и секретах. Впервые IgE был изолирован в 1960-х годах из сывороток больных атопией и множественной миеломой. В 1968 г. ВОЗ выделила IgE как самостоятельный класс иммуноглобулинов. Согласно ВОЗ 1 МЕ/мл (МЕ – международная единица) соответствует 2,4 нг. Обычно концентрация IgE выражается в МЕ/мл или кЕ/л (кЕ – килоединица).  В норме IgE составляет менее 0,001% от всех иммуноглобулинов сыворотки крови (см. табл.1).

Таблица 1: IgE в сыворотке крови здоровых людей

Возрастные группы IgE (кЕ/л)
До 1 года 0 – 15
1 год-6 лет 0 – 60
6 -10 лет 0 – 90
10 -16 лет 0 – 200
Взрослые 0 – 100

Структура IgE подобна структуре других иммуноглобулинов и состоит из двух тяжёлых и двух лёгких полипептидных цепей. Они сгруппированы в комплексы, называемые доменами. Каждый домен содержит приблизительно 110 аминокислот. IgE имеет пять таких доменов в отличие от IgG, который имеет только четыре домена.

По физико-химическим свойствам IgE – гликопротеин с молекулярной массой примерно 190000 дальтон, состоящий на 12% из углеводов.

IgE имеет самую короткую продолжительность существования (время полувыведения из сыворотки крови 2 – 3 суток), самую высокую скорость катаболизма и наименьшую скорость синтеза из всех иммуноглобулинов (2,3 мкг/кг в сутки). IgE синтезируется главным образом плазматическими клетками, локализующимися в слизистых оболочках.

Основная биологическая роль IgE – уникальная способность связываться с поверхностью тучных клеток и базофилов человека. На поверхности одного базофила присутствует примерно 40000 – 100000 рецепторов, которые связывают от 5000 до 40000 молекул IgE.

Дегрануляция тучных клеток и базофилов происходит, когда две связанные с мембраной клеток молекулы IgE соединяются с антигеном, что, в свою очередь, «включает» последовательные события, ведущие к выбросу медиаторов воспаления.

Помимо участия в аллергических реакциях I (немедленного) типа, IgE принимает участие в защитном противогельминтном иммунитете, что обусловлено существованием перекрёстного связывания между IgE и антигеном гельминтов. Последний проникает через мембрану слизистой и садится на тучные клетки, вызывая их дегрануляцию. Медиаторы воспаления повышают проницаемость капилляров и слизистой, в результате чего IgG и лейкоциты выходят из кровотока. К гельминтам покрытым IgG присоединяются эозинофилы, которые выбрасывают содержимое своих гранул и таким образом убивают гельминтов.

IgE можно обнаружить в организме человека уже на 11-й неделе внутриутробного развития. IgE в сыворотке крови возрастает постепенно с момента рождения человека до подросткового возраста. В пожилом возрасте уровень IgE может снижаться.

В практике клинико-диагностических лабораторий определение общего и специфического IgE проводится с целью их использования в качестве самостоятельных диагностических показателей. В табл. 2 перечислены основные болезни и состояния, сопровождающиеся изменением содержания общего IgE сыворотки крови.

Таблица 2: Болезни и состояния, сопровождающиеся изменением содержания общего IgE сыворотки крови

I. Повышенное содержание IgE II. Сниженное содержание общего IgE
Болезни и состояния Возможные причины
Аллергические болезни, обусловленные IgE антителами: а) Атопические болезни · Аллергический ринит · Атопическая бронхиальная астма · Атопический дерматит · Аллергическая гастроэнтеропатия б) Анафилактические болезни · Системная анафилаксия

· Крапивница – ангионевротический отек

Множественные аллергены: · пыльцевые · пылевые · эпидермальные · пищевые · лекарственные препараты · химические вещества · металлы · чужеродный белок
Аллергический бронхопульмональный аспергиллез Неизвестны
Гельминтозы IgE антитела, связанные с защитным иммунитетом
Гипер-IgE синдром (синдром Джоба) Дефект Т-супрессоров
Селективный IgA дефицит Дефект Т-супрессоров
Синдром Вискотт-Олдриджа Неизвестны
Тимусная аплазия (синдром Ди-Джорджи) Неизвестны
IgE – миелома Неоплазия IgE-продуцирующих плазматических клеток
Реакция “трансплантат против хозяина” Дефект Т-супрессоров
Атаксия – телеангиэктазия Дефекты Т-клеток

Ниже приведены в качестве примеров диапазоны содержания общего IgE сыворотки крови (у взрослых) при некоторых патологических состояниях (табл. 3). Однако, несмотря на первоначально кажущуюся простоту использования определения общего и специфического IgE для диагностики, существуют некоторые сложности в интерпретации результатов. Их перечень приведён ниже.

Таблица 3: Значения общего IgE при некоторых патологических состояниях

Патологические состояния IgE (кЕ/л)
Аллергический ринит 120 – 1000 кЕ/л
Атопическая бронхиальная астма 120 – 1200 кЕ/л
Атопический дерматит 80 – 14000 кЕ/л
Аллергический бронхолегочный аспергиллез:   – ремиссия   – обострение 80 – 1000 кЕ/л 1000 – 8000 кЕ/л
Гипер – IgE синдром 1000 – 14000 кЕ/л
IgE – миелома 15000 кЕ/л и выше

Особенности интерпретации и диагностические ограничения общего IgE

  • Примерно 30% больных атопическими заболеваниями имеют уровень общего IgE в пределах значений нормы.
  • Некоторые больные бронхиальной астмой могут иметь повышенную чувствительность только к одному аллергену (антигену), в результате чего общий IgE может быть в пределах нормы, в то время как кожная проба и специфический IgE будут положительными.
  • Концентрация общего IgE в сыворотке крови также повышается при неатопических состояниях (особенно при глистной инвазии, некоторых формах иммунодефицитов и бронхопульмональном аспергиллезе) с последующей нормализацией после соответствующего лечения.
  • Хроническая рецидивирующая крапивница и ангионевротический отёк не являются обязательными показаниями для определения общего IgE, так как обычно имеют неиммунную природу.
  • Границы нормы, определённые для европейцев, не могут быть применены для представителей зон, эндемичных по гельминтозам.

Особенности интерпретации и диагностические ограничения специфического IgE

  • Доступность определения специфического IgE не должна преувеличивать его диагностическую роль в обследовании больных с аллергией.
  • Обнаружение аллергенспецифического IgE (к какому-либо аллергену или антигену) не доказывает, что именно этот аллерген ответственен за клиническую симптоматику; окончательное заключение и интерпретация лабораторных данных должны быть сделаны только после сопоставления с клинической картиной и данными развёрнутого аллергологического анамнеза.
  • Отсутствие специфического IgE в сыворотке периферической крови не исключает возможности участия IgE-зависимого механизма, так как местный синтез IgE и сенсибилизация тучных клеток может происходить и в отсутствие специфического IgE в кровотоке (например, аллергический ринит).
  • Антитела других классов, специфичные для данного аллергена, особенно класса IgG (IgG4), могут быть причиной ложноотрицательных результатов.
  • Исключительно высокие концентрации общего IgE, например, у отдельных больных атопическим дерматитом, могут за счёт неспецифического связывания с аллергеном давать ложноположительные результаты.
  • Идентичные результаты для разных аллергенов не означают их одинакового клинического значения, так как способность к связыванию с IgE у разных аллергенов может быть различной.

В заключении, учитывая всё выше изложенное, а также существующие сложности в постановке и интерпретации кожных проб, перечислим основные показания и противопоказания к назначению специфического аллергологического обследования in vitro – определения специфического IgE (табл. 4).

Таблица 4: Показания и противопоказания к определению специфического IgE

Показания Обследование нецелесообразно:
1 Дифференциальная диагностика между IgE-зависимым и не-IgE-зависимым механизмами аллергических реакций
2 Больные, у которых невозможно выявить аллерген анамнестически, при помощи дневника и т. д.
3 Больные с недостаточным эффектом специфической гипосенсибилизации, назначенной по результатам кожных проб
4 Дермографизм и распространённый дерматит
5 Больные детского и пожилого возраста с гипореактивностью кожи
6 Гиперреактивность кожи
7 Больные, которым невозможно отменить симптоматическую терапию препаратами, влияющими на результаты кожных проб
8 Отрицательное отношение больного к кожным пробам
9 В анамнезе системные аллергические реакции на кожные пробы
10 Несоответствие результатов кожных проб данным анамнеза и клинической картине
11 IgE-зависимая пищевая аллергия
12 Необходимость количественной оценки чувствительности и специфичности аллергена
13 Общий IgE сыворотки крови более 100 кЕ/л
1 При атопических заболеваниях в случаях удовлетворительных результатов специфической терапии по данным кожных проб
2 У больных с не-IgE-зависимым механизмом аллергических реакции

Ссылки по теме: Иммуноглобулин Е, IgE общий (аллергодиагностика), панели аллергенов.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Источник: https://www.invitro.ru/library/labdiagnostika/16169/

МедЛечебник
Добавить комментарий